Enfermedades autoinflamatorias: cuando nuestra primera línea de defensa se descontrola

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Enfermedades autoinflamatorias: cuando nuestra primera línea de defensa se descontrola
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Imagine que padece episodios de fiebre con una frecuencia tan exacta que puede predecir cuándo tendrá lugar el próximo. O que un día deja de oír sin

Esto es lo que puede experimentar quien sufre una enfermedad autoinflamatoria. Ocurre cuando una parte de su sistema inmunológico está descontrolado y produce inflamación excesiva, casi siempre sin causa aparente. Aunque a veces puede detonarla un estímulo inesperado, como el frío.

Recientemente, muchos de los afectados han empezado a recibir un diagnóstico genético y tratamientos immunológicos específicos. Algunos de estos, muy punteros, incorporan fármacos biológicos yA continuación ahondaremos en este conjunto de enfermedades, que empezaron a entenderse mejor hace relativamente poco tiempo.

El sistema inmunitario innato comprende, entre otros elementos, las mucosas, diversos tipos de células –como los macrófagos, neutrófilos y mastocitos– y proteínas, como el llamado sistema del complemento. Previsiblemente, estos mecanismos de defensa se despliegan en las zonas de entrada a nuestro organismo, como la piel y las mucosas.

Pero no solo se encuentran allí: hoy en día sabemos que existen componentes de la inmunidad innata en prácticamente todas nuestras células y por ello se ha empezado a denominarPor ejemplo, una gran mayoría de las células, como las epiteliales del pulmón, poseen en su interior receptores capaces de detectar los virus y mandar señales para establecer un estado antiviral que contribuya a evitar su replicación.

Otros receptores del interior celular pueden identificar elementos de patógenos, como las bacterias, y formar unos complejos moleculares sofisticados denominados inflamasomas. Gracias a ellos, la célula produce potentes citoquinas inflamatorias, como la interleuquina 1-beta o la IL-18., que desarrolla una respuesta adaptada al patógeno concreto, como su nombre indica.

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